上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
第二节 梨状孔狭窄
【概述】
梨状孔狭窄（stenosis of piriform aperture）是由于胚胎期内侧鼻突过早融合和肥大所致。
【临床特点】
梨状孔狭窄是一种少见的导致气道梗阻的原因，可伴随许多畸形，包括无脑叶型和半脑叶型前脑无裂畸形、面部血管瘤、指（趾）弯曲畸形、垂体功能低下，75%患者可见较大的位于中央的切牙。
图2-6-2 梨状孔狭窄
CT平扫，a.双侧上颌骨额突内凹，双侧梨状孔、骨性鼻道狭窄，鼻道前窄后宽；b.硬腭前尖后宽呈三角形，单个上颌切牙；c.前脑无裂畸形，双侧额叶融合
【影像检查技术与优选】
CT为首选检查方法，MSCT三维后处理技术可以显示梨状孔全貌，从而评估狭窄程度。可疑前脑无裂畸形时，可进行MRI检查。
【影像学表现】
CT表现为上颌骨额突凹向中线区，前鼻孔变窄，硬腭前尖后宽呈三角形，可合并单一上颌切牙及前脑无裂畸形（图2-6-2）。
【诊断要点】
典型的影像学表现结合临床症状可明确诊断。
【鉴别诊断】
本病需要与其他先天性鼻腔阻塞性疾病相鉴别，如后鼻孔闭锁/狭窄、泪囊突出症、鼻腔婴儿性血管瘤等。影像学表现典型，易于鉴别。