第四节 诊断与鉴别诊断
一、诊断
美国风湿协会在1987修订了RA的分类标准。与患有其他风湿病的患者对照,该标准诊断RA的敏感性为91%~94%,特异性为89%。尽管这一标准是以研究为目标而提出的基本分类,但可作为诊断的指南。
从RA起病到明确诊断的平均时间为9个月,通常与起始症状不特异有关。典型起病的RA诊断很容易,而多数患者在最初的1~2年内才表现出特征性的临床特点。在疾病早期仅有全身症状或间断的关节痛或不对称的关节炎症,诊断比较困难。
2009年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出了RA分类标准和评分系统,即:至少1个关节肿痛,并有滑膜炎的证据(临床或超声或MRI);同时排除了其他疾病引起的关节炎,并有典型的常规放射学RA骨破坏的改变,可诊断为RA。另外,该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分,总得分6分以上也可诊断RA。
二、鉴别诊断
在RA的诊断中,应注意与骨关节炎、痛风性关节炎、血清阴性脊柱关节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征及硬皮病等其他结缔组织病所致的关节炎鉴别。
该病在中老年人多发,主要累及膝、髋等负重关节。活动时关节痛加重,可有关节肿胀和积液。部分患者的远端指间关节出现特征性赫伯登(Heberden)结节(图32),而在近指端关节可出现布夏尔(Bouchard)结节。
骨关节炎患者很少出现对称性近端指间关节、腕关节受累,无类风湿结节,晨僵时间短或无晨僵。此外,骨关节炎患者的ESR多为轻度增快,而RF阴性。X线显示关节边缘增生或骨赘形成,晚期由于软骨破坏出现关节间隙狭窄。
该病多见于中年男性,常表现为关节炎反复急性发作。好发部位为第一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节。本病患者血清自身抗体阴性,而血尿酸水平大多增高。慢性重症者可在关节周围和耳郭等部位出现痛风石。
该病以手指或足趾远端关节受累更为常见,发病前或病程中出现银屑病的皮肤或指甲病变,可有关节畸形,但对称性指间关节炎较少,RF阴性。
本病以青年男性多发,主要侵犯骶髂关节及脊柱,部分患者可出现以膝、踝、髋关节为主的非对称性下肢大关节肿痛。该病常伴有肌腱端炎,HLA-B27阳性而RF阴性。骶髂关节炎及脊柱的X线改变对诊断有重要要意义。
干燥综合征、系统性红斑狼疮均可有关节症状,且部分患者类风湿因子阳性,但它们都有相应的特征性临床表现和自身抗体。
对不典型的以单个或少关节起病的类风湿关节炎要与感染性关节炎(包括结核感染)、反应性关节炎和风湿热相鉴别。
三、特殊类型的类风湿关节炎
缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE)是RA的一种特殊类型。其特点为:①多见于老年人;②表现为突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎,足与踝关节也可有类似表现;③RF多为阴性;④HLA-B27多为阳性;⑤单用非甾体消炎药疗效差,小剂量激素或羟氯喹与非甾体消炎药合用效果好。
复发性风湿病(palindromic rheumatism),也称回纹型风湿病,多见于30~60岁之间,以关节红、肿、热、痛间歇性发作为特征。关节常于午后发作,起病突然,疼痛在几小时至几天达到高峰,可以突然缓解。疼痛程度不一,可以从钝痛到严重的爆裂性疼痛。掌指关节和近端指间关节最常受累,其次为腕、膝、肩、踝、足、肘、髋关节。疼痛常伴有肿胀,但晨僵少见。实验室检查大部分患者无血象异常,补体、免疫复合物均正常。可有一过性急性期反应物(如ESR、CRP)升高。有报道部分患者类风湿因子和(或)抗CCP抗体阳性,这部分患者最终演变为类风湿关节炎的概率增大。X线检查除发作期软组织肿胀外,无异常发现。
约有20%~40%的RA患者RF阴性,这类患者常被称为血清阴性类风湿关节炎(seronegative RA,SNRA),被认为是RA的一种特殊亚型。SNRA是指长期随访检测RF始终阴性,而又符合ACR的RA诊断标准的一种特殊类型的RA。这里的SNRA不包括Still病和RS3RE等RF阴性的特殊类型,也不包括在治疗过程中RF由阳性转阴性或有阴性转阳性的患者。
费尔蒂综合征(Felty syndrome,Felty综合征)是RA的一种特殊类型。见于1%的RA患者。常表现为类风湿关节炎、脾大、粒细胞减少。常伴有淋巴结肿大、贫血、下肢溃疡及发热、乏力等全身症状,关节症状较重。本病多见于病程较长的重症RA患者。发病年龄多在50岁以上,其发生与HLA-DR4关系密切。