1 原发性透明细胞型肝癌
要点：
（1）原发性透明细胞型肝癌（primary clear cell carcinoma of the liver, PCCCL）与普通型肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma, HCC）虽然在影像学上强化均呈“快进快出”征象，但前者肿瘤富含脂质成分，周边可形成假包膜，因此，需注意对二者进行鉴别，减少误诊；
（2）手术切除是治疗透明细胞型肝癌的最佳手段，其预后显著优于非透明细胞型HCC。
一、病例简介
肝胆胰外科医师：
患者男性，71岁，因“乏力16天，体检发现肝占位7天”入院。既往曾患“慢性支气管炎”30年、“房颤”3年，3年前行“主动脉瓣（生物瓣）置换术”。查体无殊。
实验室检查：PT 20.2s, INR 1.76, HBsAb（+），糖类抗原CA12-539.6 U/ml, AFP和糖类抗原CA19-9正常，肝功能Child-Pugh分级为A级，ICG R156.5%。
辅助检查：超声造影和肝脏CT、MRI均提示肝Ⅵ段占位伴部分坏死，首先考虑细胞型肝癌。
二、鉴别诊断
超声科医师：
超声造影显示肝Ⅵ段有一高回声肿块，大小约4.1cm×3.6cm×4.4cm,边界不清，周边见声晕，CDFI示其内见点状血流信号。注入造影剂后，肿块动脉期呈不均匀高增强，门静脉期呈等增强，延迟期呈低增强。以上均符合HCC“快进快出”的表现，因此诊断首先考虑HCC。
放射科医师：
上腹部CT增强（图1）及肝脏MR增强扫描（图2）提示肿瘤位于肝Ⅵ段，由右肝动脉供血，余肝未见病灶。门静脉、肝静脉及下腔静脉未见癌栓形成。肿瘤未见穿透腹膜及侵犯邻近脏器。肝门部及后腹膜未见肿大淋巴结。胸部高分辨率CT平扫未发现肺内转移。从影像学上看，肝Ⅵ段肿瘤富含脂质成分，强化呈“快进快出”征象，周边有假包膜，首先考虑原发性细胞型肝癌（透明细胞型），术前MRI分期为T1N0M0。但此细胞型肝癌与普通型HCC的影像表现不完全一致，肿瘤内富含脂质成分有一定的提示作用，需要与血管平滑肌脂肪瘤及转移性透明细胞型肝癌区分开。血管平滑肌脂肪瘤成分多样，可以含较多脂肪，但很少有包膜，病灶中常见粗大血管影；而转移性透明细胞型肝癌，尤其是肾透明细胞癌肝转移，一般有原发肿瘤的病史。
图1 上腹部CT增强扫描显示第肝Ⅵ段见一等低混杂密度肿块，大小约4.2cm×3.0cm×4.2cm，其内见斑片状脂肪密度影，肿块边界尚清。增强后动脉期病灶明显不均匀强化，门脉期减退，其内见斑片状无强化低密度区，病灶周边见斑片状异常灌注。（a）平扫；（b）动脉期；（c）门脉期；（d）实质期
图2 肝脏增强MR扫描显示肝Ⅵ段有一团块状异常信号影，以长T1、长T2为主，病灶内可见结节状短T1、长T2信号影，DWI呈不均匀高信号；脂肪相可见肿块内斑片状高信号；反相位可见部分信号较同相位减低；增强后动脉期及门脉期病灶实性部分明显不均匀强化，实质期减退，周围见包膜样强化，病灶周边见斑片状异常灌注。（a）T1WI;（b）T2WI;（c）DWI;（d）脂肪相；（e）同相位；（f）反相位；（g）动脉期；（h）门脉期；（i）实质期；（j）延迟期
肝胆胰外科医师：
根据影像学检查，该病例临床诊断为肝恶性肿瘤，诊断基本明确。但由于肿瘤内富含脂肪成分，有可能属于一种比较少见的肝癌亚型，即透明细胞型肝癌。该亚型肝癌临床上缺乏特异性表现，性别上以男性较多，可有HBsAg阳性和AFP增高，影像学上表现不典型，容易和其他肝脏肿瘤混淆，最终确诊需靠病理诊断。
三、初步诊断
（1）肝细胞型肝癌；（2）主动脉瓣置换术后；（3）心房颤动；（4）慢性支气管炎。
四、诊疗计划
肝胆胰外科医师：
患者肝Ⅵ段恶性肿瘤诊断基本明确，根治需行手术切除，排除手术禁忌后行腹腔镜下肝脏肿瘤切除术。但患者系心脏瓣膜置换术后，且合并有房颤及慢性支气管炎，心肺功能较差，术前需仔细评估心肺功能，术中注意加强监测，维持血压、心率等，术后需注意深静脉血栓形成、肺栓塞以及肺部感染风险，加强围手术期监护及气道管理。
五、治疗经过
肝胆胰外科医师：
患者入院后，排除手术禁忌后于全麻下行“腹腔镜右肝癌切除术”。术中腹腔内未见明显腹水，肝脏正常形态，色红，无硬化表现；右肝后叶Ⅵ段可见一直径约4 cm的肿瘤，包膜完整，边界清；余肝脏未见明显肿块；膈肌、胃肠、网膜、腹膜及盆腔未见明显转移性结节。手术顺利，术后安返病房。术后主要予抗感染、护胃、护肝、强心、利尿等对症支持治疗。术后第4天因右侧胸水行胸腔穿刺置管引流术，术后第8天拔除胸、腹腔引流管，术后第12天出院。
病理科医师：
术后常规病理（图3和图4）:（右肝）部分肝切除标本，大体切面见4 cm×2.5 cm大小的灰黄肿瘤。组织学：肝细胞型肝癌，透明细胞型，实体型，假腺样，伴脂肪变，可见大片凝固性坏死，组织学分级为Ⅱ级。未见明确脉管内癌栓，MVI评级为M0。切缘：肝脏断端切缘为阴性。
图3 术后大体标本。（a）肿瘤直径约4cm;（b）肿瘤断面呈灰黄色，可见脂肪样组织
图4 术后常规病理符合肝细胞型肝癌，透明细胞型，实体型，假腺样，伴脂肪变，可见大片凝固性坏死
肝胆胰外科医师：
根据《AJCC癌症分期手册》（第7版）肝癌TNM分期为T1N0M0, Ⅰ期。术后常规随访，肝功能良好。复查肝脏增强CT和MR（图5）均未提示复发，已无瘤生存3个月。
图5 术后3个月复查肝脏CT及MRI。（a）CT增强门脉期：术区少量积液；（b）MR增强实质期：未见复发征象
六、总结
肝胆胰外科医师：
PCCCL是HCC的一种较少见的特殊病理类型，发病率不足HCC的10%[1,2]。PCCCL的主要病理特点是由于细胞内代谢途径的缺陷和变化导致细胞内大量的糖原和脂质蓄积，从而使细胞在苏木素伊红染色时因为细胞质的透明状态表现为空泡样改变[3]。随着病理诊断技术的不断发展，对PCCCL的确诊率也逐渐提高。其影像学特点较普通型HCC相对不典型，术前容易误诊，此外还需与血管平滑肌脂肪瘤、炎性假瘤、血管瘤等肝脏肿瘤鉴别。手术切除是治疗PCCCL的最佳手段。研究显示，PCCCL患者的预后显著优于非透明细胞型HCC[1,2],1年、3年和5年总体生存率可分别达到90.2%、70.6%和55.9%。
七、最终诊断
原发性透明细胞型肝癌（T1N0M0, Ⅰ期）。
参考文献
[1]Liu Z, Ma W, Li H, Li Q.Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver.Hepatol Res,2008,（38）:291—309.
[2]Li T, Fan J, Qin LX, et al.Risk factors, prognosis, and management of early and late intrahepatic recurrence after resection of primary clear cell carcinoma of the liver.Ann Surg Oncol,2011,（18）:1955—1963.
[3]李涛，樊嘉，钦伦秀，等．透明细胞型肝癌的临床病理特点及预后．中华普通外科杂志，2012,27（2）:96—99.